半岛网5月16日讯（记者 李京媛 通讯员 徐福强）曾几何时，高血压一旦确诊需终生服药，成为许多人的固定认知，但你知道吗？并不是所有的高血压都需要终生服药。

年轻女子突变“满月”脸、“水牛”背罪魁祸首是这种罕见病

(相关资料图)

“医生，半年来，我发现自己越变越丑，脸越来越大，且脸部痤疮不断，体重增长10公斤，下肢水肿出现紫纹，同时月经长期不规律……”2年前，25岁的王女士（化名）来到青岛市市立医院东院保健四科（心内）科戴红艳主任的专家门诊，半年内她血压开始升高，高达160/135mmHg，多次于外院就诊，完善肾功能及肾动脉超声未见异常，考虑原发性高血压，服用降压药后，血压仍高达160/110mmHg，后于青岛市市立医院东院心内科门诊就诊。

“患者为年轻女性，就诊时血压高达181/118mmHg，呈现满月脸、水牛背，胸腹部及下肢皮肤有紫纹，双下肢轻度水肿，结合患者病情，我们考虑继发性高血压可能。”戴红艳主任介绍。

进一步完善检查后，王女士的疾病得到确诊——库欣综合征，非ACTH依赖型，肾上腺腺瘤。这就是导致她出现高血压的罪魁祸首。

“医生，我这么年轻，以后是不是都要坚持服药了？”王女士对自己的预后充满了担忧。“不是所有的高血压都需要终生服药的，你属于继发性高血压，只要将导致高血压的病因解决，可以不用坚持服药。”听了戴主任的话，王女士松了一口气。

请内分泌科、泌尿外科医生多学科会诊后，最终王女士按照治疗方案接受了肾上腺部分切除手术，病理结果与诊断一致——肾上腺腺瘤。术后给予口服药物替代治疗，出院2个月后复诊，血压、血钾恢复正常，皮肤紫纹变淡，水肿消失，体重减轻10斤，半年后皮质醇、ACTH恢复正常，停用药物治疗，容貌逐渐恢复从前，并于2年后顺利产子，升级成宝妈。

引发高血压的罕见病——库欣综合征

库欣综合征，又称皮质醇增多症，是以慢性高皮质醇血症为特征的临床综合征，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。库欣综合征的病因可分为ACTH依赖性和ACTH非依赖性两类。

库欣综合征的临床表现有脂代谢紊乱，向心性肥胖、满月脸、水牛背、紫纹等，颊部及锁骨上窝脂肪堆积；蛋白质代谢紊乱，皮肤菲薄，紫纹，毛细血管脆性增加易有皮下淤血，肌萎缩无力，骨质疏松，病理性骨折；糖代谢紊乱，继发性糖尿病；电解质紊乱，低钾、水肿；心血管病，高血压；全身及神经系统，肌无力，神经、情绪反应；对感染抵抗力下降；血液改变；性功能障碍。

作为罕见病，欧洲数据显示，库欣综合征的发病率为2/100万人~3/100万人，国内尚缺乏大规模流行病学研究。面对纷繁的临床表现，复杂的病因分类，库欣综合征的准确诊断是个不小的挑战，需要临床医生通过筛查、定性、分型与定位三个步骤进行"抽丝剥茧"。

库欣综合征的合理治疗取决于其病因，ACTH依赖型综合征首选经蝶行微腺瘤摘除术，不能手术或手术失败可行垂体放疗、双侧肾上腺切除术或药物治疗。原发性肾上腺增生、腺瘤或癌肿则首选肾上腺病变切除，无法切除者予以药物治疗。

青少年顽固性高血压 需筛查是否为继发性高血压

临床一般将高血压分为原发性高血压和继发性高血压，其中继发性高血压是由于某种疾病引起的血压升高。目前中国高血压患者近3亿，其中10%~15%是继发性高血压。青年顽固性高血压更是有40%属于继发性高血压。继发性高血压认识严重不足，筛查不规范，漏诊、误诊比较常见。在临床上，当患者有相应临床表现、体格检查线索，或是难治性高血压时，建议筛查、排除继发性高血压。

中国继发性高血压病因中肾脏疾病排第一位，超过50%。原发性醛固酮增多症（PA）在所有的内分泌性疾病中最多见，库欣综合征为其中罕见病因。继发性高血压除了血压难以控制对靶器官造成损害外，与之伴随的低血钾、高醛固酮、皮质醇增多、高儿茶酚胺、高肾素等所致的心血管损害可独立于高血压之外，对心、脑、肾等重要脏器的损害更为严重。

继发性高血压如能及时得到明确诊断，给予相应手术或者药物治疗，往往可以停用降压药，并且明显改善患者预后。高血压患者尤其是青少年患者应提高对继发性高血压的认识，主动到医院接受规范的筛查，诊断是否为继发性高血压。

青岛市市立医院东院保健四（心内）科在戴红艳主任带领下，科室医生对继发性高血压病因有了深入认识，继发性高血压诊治水平大幅提高，近年来诊断出众多因肾脏病、肾动脉狭窄、原发性醛固酮增多症、睡眠呼吸暂停、库欣综合征、嗜铬细胞瘤等所致继发性高血压，并针对继发性高血压病因诊治，与肾内科、微创介入科、内分泌科、耳鼻喉科等共同组建MDT团队，极大提升了医院继发性高血压的诊治能力。

除了对继发性高血压罕见病因的探索，保健四（心内）科还深入开展不明原因心衰、疑难心肌病、不明原因肺动脉高压等的病因学诊断，近年来诊断出心肌淀粉样变、致心律失常右室心肌病、Loffler心内膜炎、特发性肺动脉高压、原发性胆汁性胆管炎所致肺动脉高压、遗传性球形红细胞增多症所致肺动脉高压等疑难、罕见疾病。当常规治疗效果不佳时，一定要注意罕见病因的筛查。

专家档案

戴红艳医学博士 主任医师 研究生导师

青岛市市立医院（集团）、康复大学青岛医院心脏中心副主任兼东院心脏超声科主任兼干部保健中心东院保健四（心内）科主任

擅长：从事心内科临床工作20余年，熟练掌握心内科常见病、多发病及急危重症的诊断和治疗，擅长心力衰竭、心肌病、肺动脉高压、冠心病、高血压、心律失常等疾病的病因学诊断及药物治疗，擅长疑难超声心动图诊断。

门诊时间：周一上午(东部) 周四全天(东部)

周三上午（东院知名专家门诊）

关键词：